As células são formadas por diversas pequenas estruturas que garantem seu bom funcionamento. Os lisossomos são um exemplo dessas estruturas. Entenda um pouco melhor sobre eles, o que são e quais suas funções.
O que é um lisossomo
Os lisossomos são vesículas especializadas dentro das células que digerem grandes moléculas através do uso de enzimas hidrolíticas. As vesículas são pequenas esferas de fluido circundadas por uma membrana de bicamada lipídica e têm papéis no transporte de moléculas dentro da célula. Os lisossomos são encontrados apenas em células animais; uma célula humana contém cerca de 300 deles. Eles não apenas digerem grandes moléculas, mas também são responsáveis por quebrar e se livrar dos resíduos da célula. Os lisossomos contêm mais de 60 enzimas diferentes que lhes permitem realizar esses processos.
Funções do lisossomo
Os lisossomos digerem muitas moléculas complexas, como carboidratos, lipídios, proteínas e ácidos nucléicos, que a célula então recicla para outros usos. O pH dos lisossomas é ácido (cerca de pH 5) porque as suas enzimas hidrolíticas funcionam melhor a este pH em vez do pH neutro do resto da célula. Enzimas hidrolíticas quebram especificamente grandes moléculas através da hidrólise. Durante o processo de hidrólise, uma molécula de água é adicionada a uma substância, fazendo com que ela se quebre. Como o sistema digestivo do corpo humano, que decompõe os alimentos usando enzimas, o lisossomo pode ser pensado como o “sistema digestivo” da célula porque quebra moléculas usando enzimas.
Os lisossomos digerem vários tipos diferentes de moléculas. Eles podem digerir moléculas de alimento que entram na célula em pedaços menores se uma vesícula endocítica (uma vesícula que traz partículas para dentro da célula) se fundir com elas. Eles também podem realizar a autofagia, que é a destruição de organelas funcionando inadequadamente. Além disso, os lisossomos têm um papel na fagocitose, que é quando uma célula engolfa uma molécula para quebrá-la; também é conhecido como “comer de célula”. Por exemplo, os glóbulos brancos chamados fagócitos ingerem bactérias invasoras para destruí-lo e destruí-lo, e as bactérias são envolvidas por uma vesícula com a qual os lisossomos se fundem. Esses lisossomos então quebram as bactérias.
Estrutura do lisossomo
Os lisossomos são geralmente muito pequenos, variando em tamanho de 0,1 a 0,5 µm, embora possam atingir até 1,2 µm. Eles têm uma estrutura simples; São esferas compostas por uma bicamada lipídica que envolve fluido que contém uma variedade de enzimas hidrolíticas. Os lipídios que compõem a bicamada são fosfolipídios, que são moléculas que possuem cabeças de grupos fosfato hidrofílicos, uma molécula de glicerol e caudas de ácidos graxos hidrofóbicos. Devido a essas diferenças nas propriedades, os fosfolipídios formam naturalmente membranas de camada dupla quando colocados em uma solução contendo água. As cabeças do grupo fosfato se movem para o exterior da camada, enquanto as caudas de ácido graxo se movem para o interior da camada para ficarem longe da água. Os fosfolipídios constituem muitas outras membranas na célula, como a membrana celular que envolve toda a célula, a membrana nuclear (ou invólucro nuclear) que envolve o núcleo, o aparelho de Golgi e o retículo endoplasmático.
Os lisossomos são formados pela brotação do complexo de Golgi, e as enzimas hidrolíticas dentro deles são formadas no retículo endoplasmático. As enzimas são marcadas com a molécula manose-6-fosfato, transportadas para o aparelho de Golgi em vesículas e, em seguida, acondicionadas nos lisossomos.
Existem muitos tipos diferentes de enzimas em lisossomos, incluindo proteases, amilases, nucleases, lipases e fosfatases ácidas, entre muitos outros. As enzimas geralmente são nomeadas pelas moléculas que elas decompõem; por exemplo, as proteases quebram proteínas e as nucleases quebram os ácidos nucléicos. Amilases quebram amidos em açúcares.
Doenças do Armazenamento Lisossômico
Alguns distúrbios metabólicos hereditários podem causar defeitos no funcionamento adequado dos lisossomos. Esses distúrbios são chamados de doenças de armazenamento lisossomal. Existem cerca de 50 doenças de armazenamento lisossomal diferentes. Cada tipo é raro, ocorrendo em menos de 1 em 100.000 nascimentos; no entanto, como um grupo, os doenças de armazenamento lisossomal ocorrem em 1 em 5.000-10.000. Elas geralmente ocorrem quando uma pessoa é deficiente em uma enzima que quebra moléculas grandes como proteínas ou lipídios. Porque a enzima está faltando, as grandes moléculas não podem ser quebradas, e eventualmente se acumulam dentro da célula e a matam.
A maioria dos casos de doenças de armazenamento lisossomal é herdada em um padrão autossômico recessivo. Isso significa que ele pode ser mascarado por uma cópia de um alelo sem a mutação (um alelo dominante) e é causado por uma mutação em um dos cromossomos autossômicos, que são todos os cromossomos, exceto os cromossomos sexuais X e Y. Doença de Tay-Sachs é um exemplo de uma doença de armazenamento lisossomal bem conhecido que é herdado de forma recessiva. Devido à função insuficiente da enzima hexosaminidase A, os glicolípidos se acumulam no cérebro e interferem no funcionamento normal. Isso faz com que as células nervosas se quebrem e o funcionamento físico e mental diminua. Não há cura e a morte geralmente ocorre aos quatro anos de idade.
Alguns LSDs são ligados ao X; eles ocorrem por causa de uma mutação no cromossomo X. Um desses LSD é a doença de Fabry. A doença de Fabry é rara, ocorrendo em 1 em 40.000-120.000 nascidos vivos. Pessoas com doença de Fabry são deficientes na enzima alfa galactosidase A, que faz com que o glicolipídeo globotriaosilceramide se acumule no corpo. Os sintomas incluem fadiga, ardor nas extremidades ou dor no corpo inteiro, zumbidos, náuseas, complicações cardíacas e renais e pápulas na pele chamadas angioceratomas. A mutação que causa a doença de Fabry está localizada no cromossomo X, mas as fêmeas com apenas uma cópia do gene mutado também apresentam sintomas. Como os homens só têm um cromossomo X, seus sintomas tendem a ser mais graves. A expectativa de vida para aqueles com esta doença é de 58,2 para os homens e 75,4 para as mulheres.
Lisossomos e peroxissomos
Lisossomos primários e secundários
Tipos de Lissomos
Lisossomos heterofagia
Termos e conceitos relacionados aos lisossomos
– Vesícula – Uma pequena esfera de bicamada lipídica na célula que pode transportar moléculas.
– Doenças de armazenamento lisossomal – Um grupo de cerca de 50 doenças genéticas envolvendo função lisossômica anormal.
– Autofagia – A degradação de componentes desnecessários ou que funcionam incorretamente dentro de uma célula.
– Enzima hidrolítica – Uma molécula que acelera uma reação química envolvendo hidrólise, a quebra de uma molécula de água.